| Abstract | Ne-Hodginovi limfomi (NHL) čine raznoliku skupinu zloćudnih novotvorina limfocitnih stanica uključujući neoplazme porijekla zrelih i nezrelih stanica (blasta), B-staničnog i T-staničnog porijekla. Limfoblastični limfom (LBL) je drugi najčešći histološki podtip NHL-a, s učestalosti od 30% NHL-a u djece. U pedijatrijskoj populaciji imunofenotipski dominiraju limfoblastični limfomi podrijetla T limfocita (85–90%), dok su B-limfoblastični limfomi (B-LBL) znatno rjeđi. Uporaba protokola za liječenje leukemija dovela je do znatnog porasta preživljenja u djece oboljele od LBL-a. U ovom retrospektivnom istraživanju utvrđeno je ukupno preživljenje djece oboljele od ne-Hodgkinovog T-limfoblastičnog limfoma (T-LBL) te su analizirane i prikazane generalne karakteristike pacijenata i njihove kliničke slike pri inicijalnoj prezentaciji bolesti. U istraživanje su uključeni svi pacijenati oboljeli od T-LBL ne-Hodgkinovog limfoma liječeni na Zavodu za hematologiju i onkologiju Klinike za pedijatriju Kliničkog bolničkog centra Zagreb u vremenskom razdoblju od 1. siječnja 2002. godine do 31. prosinca 2017. godine. Od ukupno 19 ispitanika, 14 je dječaka (73,68%) i 5 djevojčica (26,32%). Medijan dobi za ispitivanu skupinu iznosi 10 godina. 17 pacijenata (94,44%) prezentiralo se tumorskom masom u medijastinumu, a među njima 9 pacijenata (52,94%) imalo je i pleuralni izljev. Perikardijalni izljev i sindrom gornje šuplje vene rjeđe su komplikacije koje su bile prisutne u 6 (33,33%), odnosno 3 (16,67%) pacijenta prilikom postavljanja dijagnoze. Bolest se proširila na koštanu srž u 10 pacijenata (52,63%), a zahvatila je središnji živčani sustav kod jednog pacijenta (5,26%). Od 19 ispitanika, preživjelo je njih 16 (84,21%; 95% CI 67,81–100). Uspoređujući preživljenje ovisno o spolu, utvrdili smo bolje preživljenje dječaka (85,71%) u odnosu na djevojčice (80%), ali bez statistički značajne razlike (p = 0,764). |
| Abstract (english) | Non-Hodgkin lymphomas (NHLs) are a diverse collection of lymphoid malignancies that derive from both mature and immature (blastic) cells of both B-cell and T-cell origin. Lymphoblastic lymphoma (LBL) is the second most common histologic subtype of NHL and accounts for approximately 30% of childhood NHL. 85% to 90% of all cases of pediatric lymphoblastic lymphoma are of T-cell lineage. The introduction of ALL-type regimens in modern therapy led to a significant improvement of outcome results, particularly in the pediatric population. In this retrospective study we determined overall survival of children with non-Hodgkin T-lymphoblastic lymphoma (T-LBL), analysed and presented patient characteristics and inicial presenation of thier disease. Our study included all patients with T-LBL non-Hodgkin lymphoma treated in Department of Pediatrics, Division of Hematology and Oncology, University Hospital Centre Zagreb between January 1, 2002 and December 31, 2017. Overall 19 patients were included, 14 of which were male (73.68%) and 5 were female (26.32%). Median age at diagnosis was 10 years. 17 patients (94.44%) presented with mediastinal mass and 9 of them (52.94%) had pleural effussion. At the time of diagnosis, pericardial effussion and superior vena cava syndrome were present in 6 (33.33%) and 3 (16.67%) patients, respectively. Bone marrow involment was detected in 10 patients (52.63%), whereas CNS involment in only one (5.26%). 16 out of 19 patients survived (84.21%; 95% CI 67.81–100). Survival was higher for boys (85.71%) than for girl (80%), but the difference was not statistically significant (p = 0.764). |
