prikaz prve stranice dokumenta Hipertrofični pahimeningitis i aortitis kao manifestacije bolesti povezane s imunoglobulinom G4 i uspješno liječene rituksimabom: prikaz slučaja
  Download
PDF 2.46 MB
Other - Review
Hipertrofični pahimeningitis i aortitis kao manifestacije bolesti povezane s imunoglobulinom G4 i uspješno liječene rituksimabom: prikaz slučaja
Medicina Fluminensis, 57 (2021), 3; 315-321. https://doi.org/10.21860/medflum2021_261195
Šević, Ana; Javoran, Dragan; Anić, Felina; Novak, Srđan

Institutional repository: Repository of the University of Rijeka, Faculty of Medicine

Cite this document

Šević, A., Javoran, D., Anić, F. & Novak, S. (2021). Hipertrofični pahimeningitis i aortitis kao manifestacije bolesti povezane s imunoglobulinom G4 i uspješno liječene rituksimabom: prikaz slučaja. Medicina Fluminensis, 57. (3), 315-321. doi: 10.21860/medflum2021_261195

Šević, Ana, et al. "Hipertrofični pahimeningitis i aortitis kao manifestacije bolesti povezane s imunoglobulinom G4 i uspješno liječene rituksimabom: prikaz slučaja." Medicina Fluminensis, vol. 57, no. 3, 2021, pp. 315-321. https://doi.org/10.21860/medflum2021_261195

Šević, Ana, Dragan Javoran, Felina Anić and Srđan Novak. "Hipertrofični pahimeningitis i aortitis kao manifestacije bolesti povezane s imunoglobulinom G4 i uspješno liječene rituksimabom: prikaz slučaja." Medicina Fluminensis 57, no. 3 (2021): 315-321. https://doi.org/10.21860/medflum2021_261195

Šević, A., et al. (2021) 'Hipertrofični pahimeningitis i aortitis kao manifestacije bolesti povezane s imunoglobulinom G4 i uspješno liječene rituksimabom: prikaz slučaja', Medicina Fluminensis, 57(3), pp. 315-321. doi: 10.21860/medflum2021_261195

Šević A, Javoran D, Anić F, Novak S. Hipertrofični pahimeningitis i aortitis kao manifestacije bolesti povezane s imunoglobulinom G4 i uspješno liječene rituksimabom: prikaz slučaja. Medicina Fluminensis [Internet]. 2021 September 01 [cited 2024 May 13];57(3):315-321. doi: 10.21860/medflum2021_261195

A. Šević, D. Javoran, F. Anić and S. Novak, "Hipertrofični pahimeningitis i aortitis kao manifestacije bolesti povezane s imunoglobulinom G4 i uspješno liječene rituksimabom: prikaz slučaja", Medicina Fluminensis, vol. 57, no. 3, pp. 315-321, September 2021. [Online]. Available at: https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:184:321908. [Accessed: 13 May 2024]

Metadata
Title (croatian)Hipertrofični pahimeningitis i aortitis kao manifestacije bolesti povezane s imunoglobulinom G4 i uspješno liječene rituksimabom: prikaz slučaja
Title (english)Hypertrophic pachymeningitis and aortitis as manifestations of immunoglobulin G4-related disease, successfully treated with rituximab: case report
AuthorAna Šević
AuthorDragan Javoran
AuthorFelina Anić
AuthorSrđan Novak
Author's institutionUniversity of Rijeka
Faculty of Medicine
(Department of Internal Medicine)
Scientific / art field,
discipline and subdiscipline		BIOMEDICINE AND HEALTHCARE
Clinical Medical Sciences
Clinical Immunology
Scientific / art field,
discipline and subdiscipline		BIOMEDICINE AND HEALTHCARE
Clinical Medical Sciences
Internal Medicine
Abstract (croatian)
Cilj: Prikazati pacijenta s bolesti povezanom s imunoglobulinom G4 (engl. immunoglobulin G4-related disease; IgG4-RD) te dijagnostičke izazove vezane uz ovu bolest, kao i terapijske mogućnosti s naglaskom na liječenje rituksimabom. Prikaz slučaja: Šezdesetogodišnji pacijent primljen je na hospitalnu obradu nakon pregleda u gastroenterološkoj ambulanti u koju je zaprimljen zbog neredovite stolice, slabosti i gubitka 20 kg unutar dva mjeseca. U statusu je ustanovljena lezija desnog ličnog živca, ptoza, lagoftalmus i otežano gutanje. Obradom su potvrđene lezije desnog oculomotoriusa, facialisa i trigeminusa, a otorinolaringološkim pregledom utvrđena je pareza desne glasnice. Laboratorijski nalazi pokazali su anemiju i povišene upalne pokazatelje. Ultrazvukom otkrivena lezija jetre definirana je kao hemangiom. Kompjutorizirana tomografija (engl. computed tomography; CT) i magnetska rezonancija (MR) mozga pokazale su hipertrofični pahimeningitis u području srednje i stražnje lubanjske jame, uz desni tentorij, kavernozni sinus, Meckelovu jamu i gornju orbitalnu fisuru. CT aortografija pokazala je aortitis infrarenalne aorte. Serumska razina IgG4 protutijela bila je povišena te su zadovoljeni kriteriji za moguću dijagnozu IgG4-RD i započeta je terapija metilprednizolonom. Iduće je godine ponovno hospitaliziran radi reevaluacije bolesti. MR mozga pokazao je dobru regresiju hipertrofičnog tkiva dure, ali CT aortografija nepotpunu regresiju bolesti te su upalni pokazatelji i dalje bili visoki. Uvedena je terapija rituksimabom koja je dovela do remisije. Zaključak: IgG4-RD je rijetka i složena bolest koja često oponaša druge i predstavlja velik dijagnostički izazov, stoga bi poznavanje ove bolesti uvelike pridonijelo njezinom ranom otkrivanju i boljim terapijskim ishodima. Iako su glukokortikoidi standardna terapija, često ne daju željene rezultate, a inovativna terapija rituksimabom pokazuje odličnu učinkovitost.
Abstract (english)
Aim: To present a patient with immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD), diagnostic challenges associated with it and therapeutic options with emphasis on rituximab treatment. Case report: A 60-year-old patient was admitted for hospital treatment after an examination at the gastroenterology clinic he was admitted to due to irregular stools, weakness and loss of 20 kg within two months. The patient had a lesion of the right facial nerve, ptosis, lagophthalmos and difficult swallowing. The examination confirmed lesions of the right oculomotor, facial and trigeminal nerve, and paresis of the right vocal cord. Laboratory findings showed anemia and elevated inflammatory markers. An ultrasound-detected liver lesion was defined as hemangioma. Computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) of the brain showed hypertrophic pachymeningitis in the middle and posterior cranial fossa, along with the right tentorium, cavernous sinus, Meckel’s pit, and upper orbital fissure. CT aortography showed infrarenal aortitis. Serum IgG4 antibody levels were elevated, IgG4-RD criteria were met and methylprednisolone therapy was initiated. The following year he was re-hospitalized for reevaluation of the disease, MRI of the brain showed regression of hypertrophic dura tissue, but CT-aortography incomplete regression of the disease and inflammatory parameters were still high. Rituximab treatment was introduced which led to remission. Conclusion: IgG4-RD is a rare and complex disease that often mimics others and presents a major diagnostic challenge, so the knowledge of this disease would contribute to its early detection and better therapeutic outcomes. Although glucocorticoids are standard therapy, they often do not give the desired results, and rituximab treatment shows excellent efficacy.
Keywords (croatian)
Keywords (english)
Languagecroatian
Languageenglish
Publication typeOther - Review
Publication statusPublished
Peer reviewPeer review
Publication versionPublished version
Journal titleMedicina Fluminensis
Numberingvol. 57, no. 3, pp. 315-321
p-ISSN1847-6864
e-ISSN1848-820X
DOIhttps://doi.org/10.21860/medflum2021_261195
URN:NBNurn:nbn:hr:184:321908
Publication2021-09-01
Document URLhttps://hrcak.srce.hr/261195
Type of resourceText
Access conditionsOpen access
Terms of useLicence Attribution 4.0 International (CC BY 4.0) icon
Created on2021-09-01 08:48:03