prikaz prve stranice dokumenta Intestinalna pseudoopstrukcija u pacijenta sa sindromom Kleefstra: prikaz slučaja
  Download
PDF 2.43 MB
Professional paper - Other
Intestinalna pseudoopstrukcija u pacijenta sa sindromom Kleefstra: prikaz slučaja
Medicina Fluminensis, 57 (2021), 4; 426-429. https://doi.org/10.21860/medflum2021_264900
Golem, Nikolina; Nikolić, Harry; Sršen Medančić, Suzana; Bosak Veršić, Ana

Institutional repository: Repository of the University of Rijeka, Faculty of Medicine

Cite this document

Golem, N., Nikolić, H., Sršen Medančić, S. & Bosak Veršić, A. (2021). Intestinalna pseudoopstrukcija u pacijenta sa sindromom Kleefstra: prikaz slučaja. Medicina Fluminensis, 57. (4), 426-429. doi: 10.21860/medflum2021_264900

Golem, Nikolina, et al. "Intestinalna pseudoopstrukcija u pacijenta sa sindromom Kleefstra: prikaz slučaja." Medicina Fluminensis, vol. 57, no. 4, 2021, pp. 426-429. https://doi.org/10.21860/medflum2021_264900

Golem, Nikolina, Harry Nikolić, Suzana Sršen Medančić and Ana Bosak Veršić. "Intestinalna pseudoopstrukcija u pacijenta sa sindromom Kleefstra: prikaz slučaja." Medicina Fluminensis 57, no. 4 (2021): 426-429. https://doi.org/10.21860/medflum2021_264900

Golem, N., et al. (2021) 'Intestinalna pseudoopstrukcija u pacijenta sa sindromom Kleefstra: prikaz slučaja', Medicina Fluminensis, 57(4), pp. 426-429. doi: 10.21860/medflum2021_264900

Golem N, Nikolić H, Sršen Medančić S, Bosak Veršić A. Intestinalna pseudoopstrukcija u pacijenta sa sindromom Kleefstra: prikaz slučaja. Medicina Fluminensis [Internet]. 2021 [cited 2024 December 02];57(4):426-429. doi: 10.21860/medflum2021_264900

N. Golem, H. Nikolić, S. Sršen Medančić and A. Bosak Veršić, "Intestinalna pseudoopstrukcija u pacijenta sa sindromom Kleefstra: prikaz slučaja", Medicina Fluminensis, vol. 57, no. 4, pp. 426-429, 2021. [Online]. Available at: https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:184:062285. [Accessed: 02 December 2024]

Metadata
Title (croatian)Intestinalna pseudoopstrukcija u pacijenta sa sindromom Kleefstra: prikaz slučaja
Title (english)Intestinal pseudo-obstruction in a patient with Kleefstra syndrome: a case report
AuthorNikolina Golem
AuthorHarry Nikolić
AuthorSuzana Sršen Medančić
AuthorAna Bosak Veršić
Author's institutionUniversity of Rijeka
Faculty of Medicine
(Department of Surgery)
Scientific / art field,
discipline and subdiscipline		BIOMEDICINE AND HEALTHCARE
Clinical Medical Sciences
Surgery
Scientific / art field,
discipline and subdiscipline		BIOMEDICINE AND HEALTHCARE
Clinical Medical Sciences
Pediatrics
Abstract (croatian)
Cilj: Prikazati slučaj sedmogodišnjeg pacijenta sa sindromom Kleefstra tipa 1 i akutnim nastupom intestinalne pseudoopstrukcije. Prikaz slučaja: Sedmogodišnji pacijent primljen je u hitnu medicinsku službu zbog mučnine i povraćanja. Kliničkim pregledom utvrđen je distendiran, meteorističan abdomen, nečujne peristaltike. Nativni radiogram abdomena prikazao je aerolikvidne nivoe i srpoliku transparenciju ispod desne kupole dijafragme. Sukladno kliničkoj slici i radiološkom nalazu postavljena je sumnja na ileus i moguću perforaciju šupljeg organa te je indicirana hitna eksplorativna laparotomija. Intraoperativno su uočene ekstremno dilatirane vijuge tankog i debelog crijeva sve do završnog dijela sigmoidnog kolona. Eksplorativnom laparotomijom nije pronađena perforacija šupljeg organa niti mehanički uzrok opstrukciji pasaže pa se postavila sumnja na intestinalnu pseudoopstrukciju u sklopu osnovnog sindroma. Poslijeoperacijski tijek zakomplicirao se otežanim uspostavljanjem peristaltike i uroinfekcijom kao posljedicom duže kateterizacije, što je zahtijevalo uvođenje prokinetika i terapiju antibioticima. Pacijent je prebačen u uže specijaliziranu ustanovu na daljnje liječenje. Zaključak: U prikazanom slučaju intestinalna pseudoopstrukcija po prvi je put opisana u sklopu sindroma Kleefstra tipa 1. Budući da je ovo prvi takav opisani slučaj, potrebna su daljnja istraživanja i reevaluacija pacijenata sa sindromom Kleefstra tipa 1 kako bi se utvrdilo radi li se o novoj kliničkoj manifestaciji ovisnoj o veličini delecije ili posljedici generalizirane hipotonije u sklopu osnovnog sindroma.
Abstract (english)
Aim: To present a case of intestinal pseudo-obstruction in a paediatric patient with Kleefstra syndrome type 1 as a new clinical feature of this rare genetic disorder. Case report: A seven-year-old patient was admitted to the emergency department for nausea and vomiting. Clinical examination showed distended, meteoristic abdomen without detectable peristaltic sound. Abdominal X-ray revealed air-fluid levels and possible right subdiaphragmatic air collection. An urgent exploratory laparotomy was indicated. Intraoperatively, extremely dilated loops of small and large intestine up to the distal sigmoid colon were noted. No anatomical or mechanical causes of obstruction were found. The postoperative course was complicated by dysfunctional intestinal motility and urinary catheter-related infection which required prokinetics and intravenous antibiotic therapy. The patient was transferred to a paediatric centre specialized in intestinal motility disorders for further treatment. Conclusion: This is the first case of intestinal pseudo-obstruction described as a part of clinical presentation of Kleefstra syndrome type 1. Further research and re-evaluation of patients with KS1 is needed to determine if intestinal pseudo-obstruction is a new clinical manifestation depending on the size of the deletion or a repercussion of hypotonia sequential to an underlying syndrome.
Keywords (croatian)
Keywords (english)
Languagecroatian
Languageenglish
Publication typeProfessional paper - Other
Publication statusPublished
Peer reviewPeer review
Publication versionPublished version
Journal titleMedicina Fluminensis
Numberingvol. 57, no. 4, pp. 426-429
p-ISSN1847-6864
e-ISSN1848-820X
DOIhttps://doi.org/10.21860/medflum2021_264900
URN:NBNurn:nbn:hr:184:062285
Publication2021
Document URLhttps://hrcak.srce.hr/264900
Type of resourceText
Access conditionsOpen access
Terms of useLicence Attribution 4.0 International (CC BY 4.0) icon
Created on2021-12-01 11:08:30