Abstract | Cilj ovog rada je prikazati kliničke i biokemijske karakteristike Cushingovog sindroma u pacijenata s ektopičnom sekrecijom adrenokortikotropnog hormona (ACTH) te ih usporediti s rezultatima prethodnih studija. Analizirani su podaci 9 pacijenata
koji su bili liječeni na Zavoda za endokrinologiju Klinike za unutrašnje bolesti Kliničkog bolničkog centra Zagreb od 2011. do lipnja 2020. godine. Podaci su prikupljeni iz bolničke baze podataka, a obrađeni su pomoću deskriptivne statistike. Analizirani parametri su dob i spol bolesnika, izvor ektopične sekrecije ACTH, koncentracija ACTH u plazmi, razina kortizola u supresijskom testu deksametazonom, količina kortizola u 24- satnom urinu, plazmatske koncentracije kalija, natrija i glukoze, vrijednost krvnoga tlaka, komorbiditeti pacijenata, trajna terapija koju pacijenti uzimaju, način liječenja Cushingova sindroma te ishod bolesti. Analizom podataka utvrđeno je da su od 9 uključenih pacijenata 4 pacijenta (44,4 %) muškoga, a 5 (55,6 %) ženskoga spola. Prosječna dob bolesnika iznosila je 50,8 ± 17,4 godina te je nešto viša u žena. U većine pacijenata (88,9 %) utvrđena je povećana koncentracija ACTH u krvi. Svim pacijentima je utvrđena povišena koncentracija kortizola u plazmi nakon deksametazonskog testa. Također, 7 je pacijenata imalo povećane vrijednosti koncentracije kortizola u 24-satnom urinu, dok za
ostale podatak nedostaje. U 66,7 % slučajeva utvrđena je hipokalijemija, a u 33,3 % slučajeva hipernatrijemija. Nadalje, 66,7 % pacijenata je pri inicijalnoj obradi imalo hiperglikemiju iako ih je prije ove obrade od dijabetesa liječeno samo dvoje. Naposljetku, hipertenzija je tijekom obrade utvrđena u 5 bolesnika (55,6 %), od čega su 4 već imali dijagnozu hipertenzije od ranije. Bolest je
tretirana etiološki kad god je to bilo moguće, a pri nepostizanju kontrole hiperkortizolemije ili uslijed nemogućnosti provođenja etiološke terapije učinjena je laparoskopska bilateralna adrenalektomija. Ovim istraživanjem je pokazano da su karakteristike Cushingova sindroma uslijed ektopične sekrecije ACTH hipokalijemija, hipernatrijemija, hiperglikemija i hipertenzija. Terapija je etiološka kad god je to moguće, a kada nije ili su rezultati etiološkog liječenja nezadovoljavajući, koristimo metode kontrole hiperkortizolemije. |
Abstract (english) | The aim of this paper was to present clinical and biochemical characteristics of Cushing's syndrome in patients with an ectopic adrenocorticotropic hormon (ACTH) secretion and to compare them with the results of previous studies. Data from 9 patients hospitalized at the Department of Endocrinology, Department of Internal Medicine Clinical Hospital CenterZagreb from 2011 to June 2020 was collected from the hospital database. Information that were analyzed were patients' age and gender, source of ectopic ACTH secretion,concentration of ACTH in blood, levels of cortisol in blood after the dexamethasone suppression test, an amount of cortisol in 24-hour urine, concentration of potassium, sodium and glucose in blood, blood pressure, patients' comorbidities, long term therapy, treatment modality of the Cushing's syndrome, and an outcome of the disease. Results showed that 4 patients (44,4 %) were male and 5 patients (55,6 %) were female. The average age of patients was 50,8 ± 17,4 years and it was slightly higher in women than in men. In almost all patients (88,9 %) an elevated ACTH blood concentration was determined. Furthermore, in all patients there was no reduction in blood cortisol concentration after the dexamethasone suppression test. Moreover, in 7 patients increased concentration of cortisol in 24-hour urine was detected, whereas data from 2 patients was missing. In 66,7 % of cases a hypokalemia was found and 33,3 % of patients showed an elevated concentration of sodium in serum. During the initial assessment, in 66,7 % of
patients a hyperglycemia was detected, although only 2 patients were diagnosed with diabetes from before. 4 patients were previously diagnosed with hypertension, while the initial assessment discovered a high blood pressure in 5 patients (55,6 %). The disease was treated specifically whenever possible, whereas in cases in which blood levels of cortisol could not be controled or specific therapy was not possible, laparoscopic bilateral adrenalectomy was performed. To conclude, this paper shows that characteristics of Cushing's syndrome due to an ectopic ACTH secretion are hypokalemia, hypernatremia, hyperglycemia and hypertension. Treatment includes a specific therapy or methods used in order to establishnormal cortisol levels in blood. |