Polipoza označava pojavu multiplih polipa duž probavne cijevi. Do sada opisane polipoze se mogu svrstati u tri skupine ovisno o svojim histološkim obilježjima. Važnost nasljednih obiteljskih polipoza je što nose značajan rizik za razvoj malignih bolesti stoga, iako su rijetke, bitno ih je uključiti u diferencijalnu dijagnozu pri obradi rektalnog krvarenja ili abdominalne boli u pedijatrijskoj populaciji. Zajednička značajka bolesti je da se nasljeđuju autosomno dominantno, ali i da se mogu pojaviti de novo mutacije. Stoga je genetska obrada zahvaćenih pacijenata i njihovih bliskih srodnika važan korak u obradi i nadzoru bolesti. Genetsko testiranje u pedijatrijskoj populaciji je opravdano u onoj dobi kada se pojavljuju prvi simptomi i ako pretraga može pomoći u donošenju odluke o liječenju i praćenju bolesti. Dob za genetsko testiranje u Obiteljskoj adenomatoznoj polipozi je između 12. i 14. godine života, za Juvenilni polipozni sindrom između 12. i 15. godine, a za Peutz-Jeghers sindrom od 8. godine života. Za sve opisane sindrome vrijedi da se simptomatski pacijenti trebaju testirati i prije. Svrha kliničkog nadzora je prevencija razvoja karcinoma i komplikacija. Endoskopski nadzor treba započeti u istoj dobi kada se radi i genetsko testiranje jer to odgovara dobi kada se najčešće razviju simptomi i polipi. Zbog povećanog rizika karcinoma gonada, u dječaka s Peutz-Jeghers sindromom je potreban redoviti pregled testisa, a u djevojaka ovarija. Pedijatrijski pacijenti sa SMAD4 mutacijom često imaju i simptome nasljedne hemoragične teleangiektazije, stoga je potrebno prevenirati komplikacije plućnih i cerebralnih arterio-venskih malformacija. Kolektomija i polipektomija su kirurške metode koje se koriste za prevenciju razvoja karcinoma i komplikacija ovih sindroma. Adekvatno vrijeme za kolektomiju pedijatrijskih pacijenata se određuje s obzirom na broj i veličinu polipa ali i s obzirom na socijalne, osobne i edukacijske faktore pacijenta. Svrha polipektomije u Peutz-Jeghers sindromu je prevencija intususcepcije. Iako se provode istraživanja za farmakološku terapiju nasljednih polipoza do sad niti jedan lijek nije odobren za primjenu.