| Abstract | Sistemski eritemski lupus je kronična, nezarazna upalna bolest vezivnog tkiva nepoznate etiologije. Tijek bolesti obilježen je fazama remisije i egzacerbacije, a karakteriziran je zahvaćanjem različitih organa i organskih sustava te je zbog toga spektar kliničkih očitovanja bolesti vrlo širok. Bolest je učestalija u žena fertilne dobi. Riječ je o sustavnoj autoimunoj bolesti koja je obilježena stvaranjem različitih autoantitijela i imunokompleksa te njihovim odlaganjem u tkiva. Odlaganjem imunokompleksa dolazi do oštećenja tkiva i organa te razvoja kliničke slike ovisno o zahvaćenom organu i organskom sustavu. Bolešću mogu biti zahvaćeni praktično svi organi i organski sustav. U dijagnostici i ranom otkrivanju SLE-a koriste se razne kliničke i laboratorijske metode specifične i nespecifične za bolest. Terapijski pristup ovisi o težini bolesti, kliničkim i laboratorijskim znakovima aktivnosti bolesti te zahvaćenim organima i sustavima. Liječenje se uvijek provodi na dvije razine: imunosupresivna/protuupalna terapija, koja je temelj liječenja upalne bolesti, te specifična simptomatska terapija, usmjerena prema zahvaćenim organima. Prognoza
SLE-a značajno se promijenila - stopa preživljavanja i očekivano trajanje života značajno su se povećali u posljednjih 50-ak godina.
Cilj ovog istraživanja bilo je ustanovljavanje deskriptivno-epidemioloških pokazatelja u promatranoj skupini bolesnika – određivanje dobne i spolne raspodjele, teritorijalne raspodjele, ukupnog broja i učestalosti klasifikacijskih kriterija ACR-a, ustanovljavanje broja i učestalosti pojedinačnih klasifikacijskih kriterija ACR-a, ustanovljavanje broja i učestalosti pojedinih podkriterija unutar klasifikacijskih kriterija ACR-a te uspoređivanje dobivenih podataka s podatcima iz dostupne literature. Svi navedeni podatci prikupljani su u dva vremena – vrijeme postavljanja dijagnoze i vrijeme zadnjeg pregleda. Skupina bolesnika formirana je kroz dvije sveobuhvatne revizije medicinske dokumentacije svih bolesnika koji su liječeni u Zavodu od njegova osnutka. Pri tome su izdvojeni svi kartoni bolesnika koji su liječeni i kontrolirani s dijagnozom sistemskog eritemskog lupusa. U daljnjim revizijama probrani su bolesnici koji su zadovoljavali postavljene kriterije (≥4 klasifikacijska kriterija, redovite kontrole liječnika Zavoda, državljani RH). Na taj je način formirana i detaljno analizirana skupina od 474 bolesnika (421 žena i 53 muškarca) sa SLE-om (441 ukupno, 389 žena i 52 muškarca) i sindromom preklapanja (33 ukupno, 32 žene i 1 muškarac). Za te dvije skupine bolesnika analizirani su spomenuti parametri, a posebna je pozornost usmjerena na bolesnike oboljele od SLE-a zbog nedovoljno jasno definirane upotrebe klasifikacijskih kriterija ACR-a u bolesnika sa sindromom preklapanja.
Analizom podataka za navedene skupine bolesnika ustanovili smo da je prosječna dob za bolesnike oboljele od SLE-a u vrijeme postavljanja dijagnoze 36,33 godine (muškarci 36,21, žene 37,21) uz raspon dobi 4-78 godina (muškarci 4-64 godine, žene 10-78 godina). Prosječno vrijeme praćenja bolesnika u skupini iznosi 11,60 godina (muškarci 11,05 godina, žene 11,68 godina). Najduže se kontrolira bolesnica koja je u kontroli Zavoda 37 godina. Gledajući teritorijalnu raspodjelu bolesnika, najveći broj bolesnika koji se kontroliraju u Zavodu dolazi iz područja Grada Zagreba (131 bolesnik) i Zagrebačke županije (43 bolesnika), dok je najmanji broj bolesnika iz područja Virovitičko-podravske (6 bolesnika) i Vukovarsko-srijemske županije (7 bolesnika). U vrijeme postavljanja dijagnoze prosječni broj zadovoljenih klasifikacijskih kriterija ACR-a bio je 3,81, dok je u vrijeme zadnjeg pregleda iznosio 5,29. Najveći broj bolesnika je i u vrijeme postavljanja dijagnoze i u vrijeme zadnjeg pregleda imao 4 zadovoljena klasifikacijska kriterija. Promatrajući srodne klasifikacijske kriterije zajedno, u vrijeme postavljanja dijagnoze je 56,50% (200/354) bolesnika imalo zadovoljen barem jedan kožno-sluznički kriterij, a 88,70% (314/354) bolesnika je imalo zadovoljen barem jedan imunološki kriterij. U vrijeme zadnjeg pregleda 82,31% bolesnika (363/441) imalo je pozitivne kožno-sluzničke, a 98,87% (436/441) imunološke kriterije. Analizirajući učestalost pojedinih klasifikacijskih kriterija u dva vremena, ustanovili smo da je najzastupljeniji bio pozitivan titra ANF-a (85,31% bolesnika u vrijeme postavljanja dijagnoze; 96,90% bolesnika u vrijeme zadnjeg pregleda). Najmanju zastupljenost u vrijeme postavljanja dijagnoze imao je kriterij neuropsihijatrijskog poremećaja (3,67% odnosno 13/354 bolesnika). U vrijeme zadnjeg pregleda također je najmanju zastupljenost imao neuropsihijatrijski poremećaj (8,39%, odnosno 37/441 bolesnika). Analizom klasifikacijskih kriterija ACR-a izračunali smo učestalost pojedinih sastavnica svakog od kriterija za koji je navedeno bilo moguće (serozitis, neuropsihijatrijski poremećaj, hematološki poremećaj, imunološki poremećaj). U vrijeme zadnjeg pregleda u skupini serozitisa učestaliji je bio pleuritis (13,15%, odnosno 58/441 bolesnik), u skupini neuropsihijatrijskih poremećaja učestalija je bila epilepsija (4,76%, odnosno 21/441 bolesnik), u skupini hematoloških poremećaja najučestalija je bila leukopenija (56,46%, odnosno 249/441 bolesnik), dok je u skupini imunoloških poremećaja najučestaliji bilo pozitivan titar ADNA-e (85,03%, odnosno 375/441 bolesnik).
Usporedbom zastupljenosti pojedinih klasifikacijskih kriterija u dva vremena očekivano je porastao ukupan broj kao i učestalost pojedinih klasifikacijskih kriterija. Analizirajući dobivene podatke o učestalosti pojedinih klasifikacijskih kriterija prema spolnoj raspodjeli, statistički je značajna razlika uočena samo u učestalosti fotosenzitivnosti i leptirastom osipu (učestaliji u žena) i nefrološkom poremećaju (učestaliji u muškaraca). Usporedbom zastupljenosti pojedinih podkriterija među spolovima uočena je razlika u zastupljenosti psihoze, hemolitičke anemije i limfopenije (veća zastupljenost u skupini muškaraca).
Učinjenom obradom dobivenih podataka nisu nađena značajnija odstupanja od podataka iz recentne svjetske literature. No, dobiveni su osnovni deskriptivni epidemiološki podatci o hrvatskim bolesnicima koji boluju od SLE-a. Prema rezultatima provedenog istraživanja mislimo da će biti moguće bolje planirati zdravstvenu zaštitu, troškove hospitalizacija i edukaciju kadrova potrebnih za zbrinjavanje ovih bolesnika. Dobiveni rezultati i formirana baza podataka mogli bi s podatcima iz ostalih centara u našoj zemlji činiti osnovu nacionalnog registra bolesnika sa SLE-om. |
| Abstract (english) | Systemic lupus erythematosus (SLE) is chronic, non-infective inflammatory disease of unknown etiology. Course of the disease is characterized with phases of remissions and exacerbations with affection of different organs. Thus, clinical manifestations may be various. The disease is more often in women of fertile age. SLE is systemic autoimmune disease characterized with formation of different auto-antibodies and immune complexes. Disposable immune complexes damage tissue and organs (almost every organ can be affected) creating clinical manifestations depending on which organs have been affected. Different clinical and laboratory specific and non-specific modalities can be used for early detection and diagnose SLE. Disease stage, clinical symptoms and laboratory indications of active disease as well as affection of organs dictate therapy. Treatment is always planned on two levels: immuno-suppressive/antiinflammatory therapy (basic inflammatory disease therapy) and specific symptomatic therapy (affected organ depending therapy). In the last 50 year survival rate and life expectancy have been significantly increased.
The goal of the research has been to establish descriptive and epidemiologic indicators in our patient cohort: age, gender, demographics, total number and ACR criteria frequency, number and individual ACR frequency criteria, number and ACR sub-criteria frequency and comparison of our data with a data from available literature. Our data has been collected in two time points, at the time when the patients have been diagnosed and the time of the last follow-up visit. The patient cohort has been formed from patients personal charts out of all patients that have been treated at our department. We have formed the analysed group of patients through two major revisions of medical documenation of all of the patients who have been treated and followed up in Department from its constitution. Documentation of the patients with diagnosis of SLE have been recognised and separated. Further revisions revealed the group of partients who fullfilled previously proposed selection crtieria (≥4 ACR classification criteria, regular follow-up, Croatian citizens). The group of 474 patients (421 female i 53 male) was formed and further analysed - 441 with SLE (389 female i 52 male) and 33 with overlaping syndrome (32 female and 1 male). Previously mentioned parameters were analysed for this two groups, and special concern has been taken for patients with SLE because of unclear definition and implementation of ACR classification criteria in patients with overlap syndrome.
Analysing data we have found that average age for specified groups when patients have been diagnosed SLE have been 36.33 (male 36.21, female 37.20), range 4-78 (male 4-64, female 10-78). Average follow-up time has been 11.60 years (male 11.05, female 11.68). The longest follow-up for our female patient has been 37 years. Demographics showed that most patients come from City of Zagreb (131 patients) and from Zagreb County (43 patients), while the less patients come from Virovitičko-podravska County (6 patients) and Vukovarsko-srijemska County (7 patients). At the time when patients have been diagnosed average number of fullfilled ACR criteria has been 3.81, while it has been 5.29 at the time of the last follow-up. At the time when patients have been diagnosed and at the time of the last follow up, the most patients have had 4 fullfilled ACR criteria. Analysing skin classification criteria together at the time of the diagnosis, 56.50% (200/354) patients have satisfied at least one mucocutaneous criteria, while 88.70% (314/354) patients have satisfied at least one immunological criteria. At the time of the last follow-up 82.31 (363/441) patients have satisfied mucocutaneous and 98.87% (436/441) patients have fullfilled immunological criteria. Analysing individual classification criteria in two time periods, we identified positive ANF antibody titer as the most represented (85.31% patients at the time of diagnose, 96.90% patients at the time of the last follow-up). At the time when patients have been diagnosed the least represented criteria has been neuropsychiatric disorder (13/354 that is 3.67% patients) which has also been the least represented criteria at the time of the last follow-up visit. Analyzing ACR classification criteria we have calculated individual component frequency for each of criteria that has been possible (serositis, neuropsychiatric, hematologic and immunologic disorders). At the time of the last follow-up visit pleuritis has been the most frequent criteria from the serositis group (58/441 that is 13.15% patients), epilepsy has been the most frequent criteria from the neuropsychiatric disorders group (21/441 that is 4.76% patients), leukopenia has been the most frequent criteria from the haematologic disorders group (249/441 that is 56.46% patients), while positive ADNA titer has been the most frequent criteria from immunologic disorders group (375/441 that is 85.03% patients).
Comparison of the represented individual classification criteria in two periods has showed that total number of classification criteria as well as the individual classification criteria frequency has expectedly increased. Analysing obtained individual classification frequency data according to gender, statistical significancy has been found only in fotosensitivity and malar rash frequency (more frequent in females) and nephrological disorders (more frequent in males). Comparison of the represented individual sub-criteria according to gender, difference has been noted in represented phychosis, haemolytic anemia and lymphopenia (more frequent in males). Analyzing obtained data there have not been found any discrepancy according to recent world literature. But, we have obtained elemental descriptive epidemiological data about Croatian patients with SLE. According to results obtained from conducted research, we think that it is possible to improve health care, hospitalisation costs and phisycian education neccessary for taking care of patients with SLE. Obtained data and formed database with data from other centers from our country could establish foundation for national SLE registry. |
