prikaz prve stranice dokumenta Kongenitalni hiperinzulinizam - novosti o nastanku, dijagnosticiranju i liječenju bolesti
  Download
PDF 1.6 MB
Professional paper - Review paper
Kongenitalni hiperinzulinizam - novosti o nastanku, dijagnosticiranju i liječenju bolesti
Liječnički vjesnik, 134 (2012), 9-10; 286-292. urn:nbn:hr:105:324298
Martinac, Iva; Bogović, Marko; Batinica, Stipe; Sarnavka, Vladimir; Huljev Frković, Sanda; Matić, Toni; Jakić-Razumović, Jasminka; Rubin, Otmar; Luetić, Tomislav; Kušec, Vesna; Petković Ramadža, Danijela; Begović, Davor; Benjak, Vesna; Dasović-Buljević, Andrea; Antabak, Anko; Ćavar, Stanko; Kukin, Dijana; Sršen-Medančić, Suzana; Barić, Ivo More authors...

Institutional repository: Dr Med - University of Zagreb School of Medicine Digital Repository

Cite this document

Martinac, I., Bogović, M., Batinica, S., Sarnavka, V., Huljev Frković, S., Matić, T. ... Barić, I. (2012). Kongenitalni hiperinzulinizam - novosti o nastanku, dijagnosticiranju i liječenju bolesti . Liječnički vjesnik, 134. (9-10), 286-292. Retrieved from https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:105:324298

Martinac, Iva, et al. "Kongenitalni hiperinzulinizam - novosti o nastanku, dijagnosticiranju i liječenju bolesti ." Liječnički vjesnik, vol. 134, no. 9-10, 2012, pp. 286-292. https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:105:324298

Martinac, Iva, Marko Bogović, Stipe Batinica, Vladimir Sarnavka, Sanda Huljev Frković, Toni Matić, Jasminka Jakić Razumović, et al. "Kongenitalni hiperinzulinizam - novosti o nastanku, dijagnosticiranju i liječenju bolesti ." Liječnički vjesnik 134, no. 9-10 (2012): 286-292. https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:105:324298

Martinac, I., et al. (2012) 'Kongenitalni hiperinzulinizam - novosti o nastanku, dijagnosticiranju i liječenju bolesti ', Liječnički vjesnik, 134(9-10), pp. 286-292. Available at: https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:105:324298 (Accessed 29 April 2024)

Martinac I, Bogović M, Batinica S, Sarnavka V, Huljev Frković S, Matić T, and sur.. Kongenitalni hiperinzulinizam - novosti o nastanku, dijagnosticiranju i liječenju bolesti . Liječnički vjesnik [Internet]. 2012 September [cited 2024 April 29];134(9-10):286-292. Available at: https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:105:324298

I. Martinac, et al., "Kongenitalni hiperinzulinizam - novosti o nastanku, dijagnosticiranju i liječenju bolesti ", Liječnički vjesnik, vol. 134, no. 9-10, pp. 286-292, September 2012. [Online]. Available at: https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:105:324298. [Accessed: 29 April 2024]

Metadata
Title (croatian)Kongenitalni hiperinzulinizam - novosti o nastanku, dijagnosticiranju i liječenju bolesti
Title (english)Congenital hyperinsulinism - novel insights into etiology, diagnosis and treatment
AuthorIva Martinac
AuthorMarko Bogović
AuthorStipe Batinica
AuthorVladimir Sarnavka
AuthorSanda Huljev Frković
AuthorToni Matić
AuthorJasminka Jakić-Razumović
AuthorOtmar Rubin
AuthorTomislav Luetić
AuthorVesna Kušec
AuthorDanijela Petković Ramadža
AuthorDavor Begović
AuthorVesna Benjak
AuthorAndrea Dasović-Buljević
AuthorAnko Antabak
AuthorStanko Ćavar
AuthorDijana Kukin
AuthorSuzana Sršen-Medančić
AuthorIvo Barić
Author's institutionUniversity of Zagreb
School of Medicine
Scientific / art field,
discipline and subdiscipline		BIOMEDICINE AND HEALTHCARE
Clinical Medical Sciences
Abstract (english)
Congenital hyperinsulinism (CHI) is a major cause of persistent hypoglycemia in the neonatal and early infancy periods. Althought the disease is relatively rare with incidence of about 1:25 000-50 000 live births, the importance of the disease should not be underestimated. Namely, prompt recognition and management of patients with CHI is essential, if permanent neurological impairment is to be avoided. CHI is caused by mutations in one of the 7 genes involved in the regulation of insulin secretion in pancreatic beta-cells. It is important to introduce specific medical therapy as soon as diagnosis is established. Severe, neonatal forms of CHI are often resistant to medications, thus they require surgical procedure. The preoperative genetic testing and scintigraphy are indicated to distinguish histological subtypes of the disease (focal vs. diffuse CHI). Patients with focal disease are usually cured after pancreatic resection, while diffuse disease has much worse prognosis. This manuscript offers novel insights into CHI and emphasizes the role of early diagnosis as crucial for succesful treatment that was recently enriched with novel options.
Abstract (croatian)
Kongenitalni hiperinzulinizam (KHI) najčešći je uzrok tvrdokornih hipoglikemija u novorođenačkom i ranome dojenačkom razdoblju. Iako je bolest razmjerno rijetka s pojavnosti od oko 1 : 25 000–50 000 živorođene djece, bolest se ne smije podcijeniti zbog trajnih neuroloških oštećenja do kojih dolazi ako se bolest brzo ne otkrije i ne započne promptno liječiti. Uzrok su mutacije nekog od 7 gena, ključnih u regulaciji inzulinske sekrecije u b-stanicama gušterače. Odmah nakon postavljanja dijagnoze nužno je u terapiju uvesti antihipoglikemike koji djeluju specifično na -stanice gušterače. Kod teških neonatalnih oblika nerijetko postoji rezistencija na antihipoglikemike. Tada preostaje kirurško liječenje prije kojeg je potrebno odrediti histološki oblik bolesti, što se danas uspješno postiže kombinacijom genskog testiranja i scintigrafske pretrage. Kirurškim se zahvatom najčešće postiže izlječenje kod fokalnog KHI, dok difuzni oblik ima lošiju prognozu. Ovaj je tekst pregled novijih spoznaja o KHI, kojim želimo naglasiti važnost što ranijeg postavljanja dijagnoze kao preduvjeta uspješnoga ciljanog liječenja bolesti, koje je posljednjih godina obogaćeno novim mogućnostima.
Keywords (english)
Languagecroatian
Publication typeProfessional paper - Review paper
Publication statusPublished
Peer reviewPeer review
Publication versionPublished version
Journal titleLiječnički vjesnik
Numberingvol. 134, no. 9-10, pp. 286-292
p-ISSN0024-3477
URN:NBNurn:nbn:hr:105:324298
Publication2012-09
Document URLhttp://lijecnicki-vjesnik.hlz.hr/lijecnicki-vjesnik/kongenitalni-hiperinzulinizam-novosti-o-nastanku-dijagnosticiranju-i-lijecenju-bolesti/
Type of resourceText
Access conditionsOpen access
Terms of useLicence In copyright icon
Created on2024-03-27 19:57:11