prikaz prve stranice dokumenta Smjernice za liječenje mukopolisaharidoze (MPS) VI u odraslih bolesnika
  Download
PDF 175.69 KB
Professional paper - Professional paper
Smjernice za liječenje mukopolisaharidoze (MPS) VI u odraslih bolesnika
Liječnički vjesnik, 137 (2015), 7-8; 213-215. urn:nbn:hr:105:514983
Muačević-Katanec, Diana; Pećin, Ivan; Šimić, Iveta; Fumić, Ksenija; Potočki, Kristina; Šućur, Nediljko; Reiner, Željko

Institutional repository: Dr Med - University of Zagreb School of Medicine Digital Repository

Cite this document

Muačević Katanec, D., Pećin, I., Šimić, I., Fumić, K., Potočki, K., Šućur, N. & Reiner, Ž. (2015). Smjernice za liječenje mukopolisaharidoze (MPS) VI u odraslih bolesnika . Liječnički vjesnik, 137. (7-8), 213-215. Retrieved from https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:105:514983

Muačević Katanec, Diana, et al. "Smjernice za liječenje mukopolisaharidoze (MPS) VI u odraslih bolesnika ." Liječnički vjesnik, vol. 137, no. 7-8, 2015, pp. 213-215. https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:105:514983

Muačević Katanec, Diana, Ivan Pećin, Iveta Šimić, Ksenija Fumić, Kristina Potočki, Nediljko Šućur and Željko Reiner. "Smjernice za liječenje mukopolisaharidoze (MPS) VI u odraslih bolesnika ." Liječnički vjesnik 137, no. 7-8 (2015): 213-215. https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:105:514983

Muačević Katanec, D., et al. (2015) 'Smjernice za liječenje mukopolisaharidoze (MPS) VI u odraslih bolesnika ', Liječnički vjesnik, 137(7-8), pp. 213-215. Available at: https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:105:514983 (Accessed 06 May 2024)

Muačević Katanec D, Pećin I, Šimić I, Fumić K, Potočki K, Šućur N, and sur.. Smjernice za liječenje mukopolisaharidoze (MPS) VI u odraslih bolesnika . Liječnički vjesnik [Internet]. 2015 July [cited 2024 May 06];137(7-8):213-215. Available at: https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:105:514983

D. Muačević Katanec, et al., "Smjernice za liječenje mukopolisaharidoze (MPS) VI u odraslih bolesnika ", Liječnički vjesnik, vol. 137, no. 7-8, pp. 213-215, July 2015. [Online]. Available at: https://urn.nsk.hr/urn:nbn:hr:105:514983. [Accessed: 06 May 2024]

Metadata
Title (croatian)Smjernice za liječenje mukopolisaharidoze (MPS) VI u odraslih bolesnika
Title (english)Management of mucopolysaccharidosis type VI in adults
AuthorDiana Muačević-Katanec
AuthorIvan Pećin
AuthorIveta Šimić
AuthorKsenija Fumić
AuthorKristina Potočki
AuthorNediljko Šućur
AuthorŽeljko Reiner
Author's institutionUniversity of Zagreb
School of Medicine
Scientific / art field,
discipline and subdiscipline		BIOMEDICINE AND HEALTHCARE
Clinical Medical Sciences
Abstract (english)
Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome, MPS VI) is a progressive multisystemic lysosomal storage disease. Physical symptoms generally include growth retardation, and bone dysplasia. Enzyme replacement therapy is the treatment of choice and is done with recombinant version of enzyme N-acetylgalactosamine 4-sulfatase (galsulfase) which is administered intravenously. The enzyme replacement therapy should be applied once a week as a life-long treatment. Division of metabolic diseases, Department of internal medicine, University Hospital Center Zagreb continues with the treatment of MPS VI patients after they turn 18 years of life and are not treated any more by the pediatricians. The aim of this document is to provide the guidelines for diagnosis and management of adult patients with MPS VI which consists not only of regular galsulfase adiministration, but also of regular follow up and treatment of numerous comorbidities. These guidelines were produced by experts from the Division of metabolic diseases, Department of internal medicine, University Hospital Center Zagreb which is the Referral center for rare and metabolic diseases of the Ministry of Health, Republic of Croatia. The guidelines are result of collaboration with pediatricians, radiologists and biochemists without whose experience and advices appropriate treatment of these patients would not be possible. The guidelines were endorsed by the Croatian society for rare diseases, Croatian Medical Association.
Abstract (croatian)
Mukopolisaharidoza tipa VI (Maroteaux-Lamyjev sindrom; MPS VI) progresivna je multisistemska lizosomska bolest nakupljanja. Za bolest su posebno karakteristični nizak rast i koštana displazija. Enzimsko nadomjesno liječenje provodi se lijekom galsulfazom koji se primjenjuje intravenski. To je rekombinantni oblik enzima N-acetilgalaktozamin 4-sulfataze. Liječenje je potrebno započeti odmah nakon postavljanja dijagnoze. Lijek se primjenjuje jedanput na tjedan, a liječenje je doživotno. Zavod za bolesti metabolizma Klinike za unutarnje bolesti KBC-a Zagreb nastavlja s liječenjem bolesnika s MPS-om VI nakon što navrše 18 godina. Stoga je cilj ovog članka predstaviti smjernice za dijagnozu i liječenje odraslih bolesnika s MPS-om VI koje se sastoji od redovite primjene galsulfaze te praćenja brojnih komorbiditeta. Smjernice su sastavili stručnjaci iz Zavoda za bolesti metabolizma Klinike za unutarnje bolesti Kliničkoga bolničkog centra Zagreb, koji je ujedno Referentni centar Ministarstva zdravlja Republike Hrvatske za rijetke i metaboličke bolesti. U izradi smjernica također su sudjelovali pedijatri, radiolozi i biokemičari bez čijeg iskustva i savjeta praćenje i primjereno liječenje ovih bolesnika ne bi bilo moguće. Ove su smjernice prihvaćene na Godišnjoj skupštini Hrvatskog društva za rijetke bolesti Hrvatskoga liječničkog zbora.
Keywords (english)
Languagecroatian
Publication typeProfessional paper - Professional paper
Publication statusPublished
Peer reviewPeer review
Publication versionPublished version
Journal titleLiječnički vjesnik
Numberingvol. 137, no. 7-8, pp. 213-215
p-ISSN0024-3477
URN:NBNurn:nbn:hr:105:514983
Publication2015-07
Document URLhttp://lijecnicki-vjesnik.hlz.hr/lijecnicki-vjesnik/smjernice-za-lijecenje-mukopolisaharidoze-mps-vi-u-odraslih-bolesnika/
Type of resourceText
Access conditionsOpen access
Terms of useLicence In copyright icon
Created on2024-03-28 09:32:04