Cistična fibroza (CF) je autosomno recesivna bolest koja se očituje poremećajima funkcije brojnih organskih sustava i skraćuje životni vijek oboljelih. Razne kliničke komponente bolesti mogu biti više ili manje izražene što između ostalog ovisi o dobi bolesnika. U pravilu, odrastanjem bolesnika raste i broj kliničkih manifestacija, a danas je, zahvaljujući terapijskim napredcima, prosječni očekivani životni vijek novootkrivenih bolesnika oko 50 godina. Distalni intestinalni opstrukcijski sindrom (DIOS) je probavna manifestacija bolesti koja može nastati u ranom djetinjstvu, ali je češća kasnije. DIOS je stanje karakteristično za CF-u i odnosi se na akumulaciju ljepljive sluzi i fekalnog materijala u ileocekumu. Prevalencija iznosi 7-8 % u djetinjstvu i 14-16 % u starijoj dobi. DIOS je posljedica nedovoljno objašnjenog združenog djelovanja više čimbenika koji nastaju zbog gubitka funkcije proteina CFTR u probavnom sustavu i stvaraju preduvjete za opstrukciju crijeva. Smatra se da je jedan od uzroka nedostatak enzima pankreasa i pridružena malapsorpcija. Drugi važan uzrok su promjene koje CFTR izaziva u epitelnim stanicama crijeva a dovode do prevelike apsorpcije i smanjene sekrecije tekućine i promjene kvalitete sluzi. Dodatni čimbenik koji se ističe je i promijenjen motilitet crijeva. Kao stanja koja pridonose nastanku DIOS-a navode se težak genotip, insuficijencija egzokrinog dijela gušterače, mekonijski ileus, prethodne epizode DIOS-a i transplantacija pluća. DIOS se prezentira bolovima u trbuhu tipa kolika u području donjeg desnog kvadranta s palpabilnom tumefakcijom u ileocekalnoj regiji. Bolovi su praćeni smanjenom peristaltikom, mučninom, nadutošću, inapetencijom uz znakove potpune ili parcijalne opstrukcije. Diferencijalna dijagnoza bolova u trbuhu sa ili bez znakova opstrukcije široka je i obuhvaća opstipaciju, apendicitis, invaginaciju crijeva, volvulus, posljedice priraslica, i dr. Kliničku sumnju na DIOS potvrđuje karakterističan rendgenski nalaz fekalne impakcije u desnoj ilijačnoj fosi uz dilataciju ileuma i prazan distalni kolon. U liječenju DIOS-a savjetuje se postupna („stepwise“) terapija od jednostavnijih postupaka prema složenijim. Preporučuje se ukinuti hranu i liječenje započeti oralnim laksativom, najčešće polietilenglikolom. Ranom i agresivnom terapijom, odnosno lavažom crijeva mogu se izbjeći kirurške intervencije. Zbog rekurentnosti DIOS-a, trajna terapija laksativom za poticanje pasaže uz adekvatnu nadomjesnu enzimsku terapiju. jedan je od modaliteta prevencije. Temeljem pregleda literature može se zaključiti da je DIOS danas još uvijek dijagnostički i terapijski izazov. Unatoč tome što nije rijedak, na DIOS se rijetko posumnja kao na komplikaciju CF-e. U radu se navode najčešće diferencijalno dijagnostičke dileme i postupci kojima bi se smanjila vjerojatnost pogreške i omogućilo otkrivanje ove komplikacije na vrijeme.