| Abstract | Akutna mijeloična leukemija je heterogena hematološka maligna bolest za koju je karakteristično klonalno bujanje mijeloidnih blasta u koštanoj srži i perifernoj krvi. Niz genetskih promjena može uzrokovati poremećaj funkcije rasta i sazrijevanja krvotvornih stanica. Medijan dobi pri dijagnozi je 67 godina. Više od polovice pacijenata je starije od 65 godina. Niz je čimbenika koji se dovode u vezu s nastankom AML-a kao što su neki virusi, nasljedne bolesti, kromosomopatije, ionizirajuće zračenje, prethodno liječenje nakon neke druge maligne bolesti citostatskom terapijom i radioterapijom, izlaganje nekim herbicidima, pesticidima, benzenu i njegovim derivatima. Niz urođenih i stečenih genetskih promjena može uzrokovati poremećaj funkcije rasta i sazrijevanja krvotvornih stanica. Genom tumora je nestabilan, česte su nove genske promjene. O podtipu AML-a ovisi način i intenzitet liječenja te prognoza, naravno kao i o dobi pacijenta i njegovim komorbiditetima, odnosno procjeni ECOG i Karnofsky statusa prije odluke o načinu i intezitetu liječenja. Važeća je podjela AML-a prema reviziji klasifikaciji Svjetske zdrastvene organizacije (SZO) iz 2016. Kategorije su AML s povratnim genskim promjenama, AML sa znakovima mijelodisplazije, AML nakon terapije, AML koje nisu svrstane drugamo (AML, NOS), mijeloidni sarkom, mijeloidne proliferacije pri Downovom sindromu, zloćudni tumor blastičnih plazmacitoidnih dendritičnih stanica i akutne leukemije neodređene loze. Nedavno identificirane molekularne promjene važne su za postavljanje dijagnoze i kao prognostički markeri. Najčešći prvi simptomi akutne mijeloične leukemije kod bolesnika su umor, slabost, povišena tjelesna temperatura i učestale infekcije, pojačano stvaranje modrica po tijelu ili se javlja krvarenje iz nosa i desni. Za postavljanje sumnje na dijagnozu AML-a bitna je detaljno uzeta anamneza, fizikalni pregled i laboratorijske pretrage. Za potvrdu dijagnoze potrebno je napraviti sljedeće dijagnostičke metode: kompletna krvna slika s biokemijom, citološki razmaz periferne krvi, punkcija koštane srži, citomorfologija, imunofenotipizacija, citogenetika i FISH te molekularna dijagnostika. Opća načela liječenja su uvodna ili indukcijska terapija kojoj je cilj postići kompletnu remisiju, a nakon toga konsolidacijska terapija i procjena o samom riziku bolesti te odluka o provođenju alogenične transplantacije hematopoetskih matičnih stanica u prvoj kompletnoj remisiji. Terapijski pristup ovisi i o dobi pacijenta, da li je pacijent mlađe (18-60/65 godina) ili starije (>60/65 godina) životne dobi, o komorbiditetima pacijenta i njegovom psihofizičkom stanju. Odluka o terapijskom pristupu ovisi i radi li se o prvoj liniji liječenja ili se radi o relapsu AML-a ili možda o primarno refraktornom AML-u ili je postavljena dijagnoza akutne promijelocitne leukemije, koju uvijek izdvajamo kao posebnu podvrstu AML-a i koja ima drugačiji terapijski pristup. |
