SAŽETAK Kongenitalna dijafragmalna hernija (KDH) predstavlja razvojni poremećaj pri kojemu dolazi do prolapsa abdominalnih organa u prsnu šupljinu. Defekt nastaje prenatalno od 8. do 10. tjedna gestacije. U periodu kada se događaju ključna zbivanja u razvoju pluća i krvnih žila nastaje poremećaj razdvajanja prsne i trbušne šupljine. Sprječava se normalan razvoj pluća te novorođenčad u prvim satima života razvijaju respiratorni distres sindrom, a kasnije može doći do trajne plućne hipertenzije. Dijagnoza KDH iznosi oko 1 na 2500 živorođene djece. Osim kongenitalne dijafragmalne hernije rijetko se spominje i stečena. Ona nastaje traumom, spontano ili zbog jatrogenih uzroka, a očituje se rupturom dijafragme. Kongenitalna dijafragmalna hernija razvija se u posterolateralnom dijelu ošita, a najčešća je lijevostrana. Klinička slika se odražava plućnom hipoplazijom, malpozicijom srca, otvorenim ductusom Botalli te malrotacijom crijeva. U većini slučajeva dijagnosticira se prenatalno pomoću ultrazvuka. Prvi korak u dijagnostici novorođenčeta je rendgenska snimka te klinički vidljivi znakovi vitalno ugroženog novorođenčeta, udubljen trbuh s izdignutim prsištem nad kojim se može čuti crijevna peristaltika. Nakon primarnog zbrinjavanja djeteta te dijagnostike potrebno je endotrahealno intubirati dijete, liječiti plućnu hipertenziju te nakon stabilizacije pacijenta pristupiti operativnom zahvatu pri kojemu se zatvara defekt dijafragme. Postoperativne komplikacije dovode do ponovnog povratka plućne hipertenzije, hilotoraksa, ponovne rupture defekta te u konačnici do potrebe za ekstrakorporalnom membranoznom ventilacijom (ECMO). Napretkom medicine rezultati liječenja su sve bolji te prema istraživanjima ova dijagnoza se uspješno liječi u oko 80% slučajeva.