Cilj: glatkomišićni tumori su lejomiomi i lejomiosarkomi. Postoji rijetka skupina, u kojoj se biološki potencijal tumora ne može utvrditi; to su glatkomišićni tumori nepoznatog malignog potencijala. Cilj je prikazati pacijenta s takvim tumorom, koji je nastao iz glatkog mišićnog tkiva medijastinuma. Prikaz slučaja: 48-godišnji muškarac, subfebrilan, bolovi u grudnom košu sa širenjem u leđa. Kompjutorizirana tomografija toraksa pokazala je oštro ograničenu cističnu tvorbu stražnjeg medijastinuma. Ezofagogastroduodenoskopija je otkrila u srednjoj trećini jednjaka pritisak izvana, a rendgen pasaža jednjaka jednjak lučno potisnut izvana prema desno i ventralno. Bronhoskopijom je utvrđeno da je membranozni dio lijevog glavnog bronha blago ekstramuralno komprimiran. Učinjen je kirurški zahvat, torakotomija lijevo i potpuno odstranjenje tumora medijastinuma. Patohistološki nalaz pokazao je područje nekroze, tumorsko tkivo građeno od vretenastih stanica, koje pokazuju blagu polimorfiju. Imunohistokemijska analiza tumora bila je pozitivna na glatkomišićni aktin (SMA) i dezmin, a negativna na S100 i CD34, što potvrđuje podrijetlo tumora iz glatkomišićnih stanica. Dodatna imunohistokemijska analiza utvrdila je da proliferacijski biljeg Ki-67 iznosi 5,9 %, a p16 je pozitivan u više od 50 % tumorskih stanica. Zaključni patološki nalaz je glatkomišićni tumor nepoznatog malignog potencijala. Pacijent je praćen 48 mjeseci nakon operacije, bez recidiva tumora ili znakova metastaza. Zaključak: Patohistološka dijagnoza može biti otežana, općenito, ali posebno u rijetkim novotvorevinama. Prikazani slučaj pokazuje da ponekad nije moguće utvrditi radi li se o benignom ili malignom glatkomišićnom tumoru. Tada se postavlja dijagnoza glatkomišićnog tumora nepoznatog malignog potencijala, ovdje smještenog u medijastinumu. Nakon kirurškog odstranjenja neoplazme potrebno je redovito pratiti pacijenta, kako bi se utvrdio recidiv bolesti i provelo dodatno liječenje.