Cistična fibroza (CF) je autosomno recesivno nasljedna multisistemska bolest koja prvenstveno zahvaća respiratorni, probavni i reproduktivni sustav. Bolest se javlja zbog mutacije gena za transmembranski regulator provodljivosti (CFTR, od engl. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Cistična fibroza je prvi put opisana 1938. godine na temelju patoanatomskog nalaza kod djece koja su umrla tijekom prve godine života od malapsorpcije i proljeva. Od kraja 80-tih godina terapija i njega za pacijente drastično je unaprijeđena što je utjecalo i na produljenje života pacijenata. Tijekom posljednjih desetljeća postignut je veliki napredak u produljenju bolesnikova životnog vijeka, zahvaljujući uvođenju cijelog niza intervencija u tijeku same bolesti kao što je novorođenački probir, nutritivna potpora, napredak u liječenju respiracijskih smetnji, učinkovitija terapija te transplantacija pluća. Prema podacima europskog i američkog registra CF bolesnika, danas je prosječni životni vijek bolesnika 44 godine, a u većini zemalja broj odraslih pacijenata veći je od broja djece. Prema podacima iz Europskog registra za cističnu fibrozu, u Hrvatskoj je 45% punoljetnih bolesnika sa cističnom fibrozom. Prema neslužbenim podacima iz nacionalnog registra za 2019. u Hrvatskoj je od CF bolovalo 147 bolesnika. Cistična fibroza danas više nije pedijatrijska bolest, a sve veći broj odraslih bolesnika s cističnom fibrozom donosi sa sobom brojne izazove kako u liječenju tako i praćenju bolesnika. Sa starenjem CF bolesnika samo liječenje postaje kompleksnije i zahtjevnije javljaju se brojne nove komplikacije kako same bolesti tako i dugotrajnog liječenja s kojima se do sada nismo susretali.