Sažetak | Koštani sustav uz pomoć mišića i zglobova pomaže tijelu zaštiti vitalne organe, pruža potporu težini tijela i omogućuje pokrete. Kosti tvore čvrsti okvir tijela, a mišići omogućuju aktivne pokrete. Koštano je tkivo i aktivni rezervoar za niz tvari nužnih u homeostazi, pa se zbog toga na kostima odražavaju i poremećaji i bolesti čiji je primarni uzrok izvan koštanog sustava.
Osteogenesis imperfecta tarda je nasljedni poremećaj kolagena koji uzrokuje difuznu abnormalnu krhkost kostiju, ponekad praćenu senzornim gubitkom sluha, plavkastim bjeloočnicama s dentinogenesis imperfecta i hipermobilnošću zglobova. Postoje dva oblika bolesti: teži, kongenitalni (Vrolikova bolest) i lakši, kasni oblik, osteogenesis imperfecta tarda (Lobsteinova bolest). Dijete s osteogenesis imperfecta tarda izgleda normalno na rođenju, a većina se fraktura javlja nakon prve godine života, obično povezanih sa beznačajnim traumama, najčešće na donjim ekstremitetima. Frakture cijele brzo, ali zaostaju deformacije.
Dijagnoza se postavlja na osnovu karakteristične kliničke slike i rendgenske snimke kostiju. Deformacije se korigiraju ortopedskim zahvatima. Ortopedsko djelovanje u usmjereno je na prevenciju nastanka prijeloma kosti i deformacija kralježnice, te liječenje deformacija dugih kostiju i deformacija kralježnice. Svrha ortopedskog pristupa je očuvanje pokretljivosti i održanje funkcije lokomotornog sustava.
Prevencija prijeloma u djece s osteogenesis imperfecta je vrlo važna. Može se postići mjerama za poboljšanje pokretljivosti kao što su vježbe pokreta zglobova i jačanje mišićne snage ekstremitetnih mišića ili ortozama koje moraju biti individualno prilagođene pacijentu i izrađene od laganih materijala. Ortoze mogu imati zaštitnu ulogu sa svrhom prevencije prijeloma kosti, a mogu i služiti u olakšavanju pokretljivosti pacijenta s već postojećim deformacijama. Očuvanje razvijenosti i snage mišića sastavni je dio prevencije prijeloma i postiže se fizikalnom terapijom, stalnim vježbanjem skeletnih mišića i drugim mjerama očuvanja pokretljivosti.
U radu će biti prikazana skrb za osobe s osteogenesis imperfecta s naglaskom na prevenciju komplikacija i aktivnosti usmjerenih poboljšanju kvalitete života, kao i uloga medicinske sestre/tehničara u edukaciji pacijenta i članova obitelji. |