| Sažetak | Cistična fibroza nasljedna je, neizlječiva bolest, koja zahvaća gotovo sve organe i organske sustave. Bolesnici su nositelji oštećenog ili nepravilnog gena. Takav gen proizvodi nepravilni protein koji onemogućuje transport iona klora, što uzrokuje simptome cistične fibroze. Zbog poremećenog prijenosa klora, hidrogen-karbonata i vode, kod bolesnika se stvara ljepljiva, gusta i žilava sluz, pa otuda i drugi naziv za bolest- mukoviscidoza (od lat. mucus=sluz i viscum=ljepilo). Najviše je to izraženo u dišnim putevima, crijevima, gušterači, znojnim žlijezdama i reproduktivnom sustavu. Bolest je progresivna i neizlječiva, te dovodi do skraćenja životnog vijeka bolesnika. Zahvaljujući ranoj dijagnostici i novim metodama liječenja, postignut je veliki napredak, pa je danas prosječni životni vijek bolesnika 41 godinu (podaci američkog i europskog registra).
Važno je što ranije postaviti dijagnozu i odmah započeti liječenje u kojem sudjeluju specijalisti iz više područja (pulmolozi, gastroenterolozi, fizioterapeuti, dijetetičari, psiholozi). Prvi znakovi cistične fibroze mogu se prepoznati odmah po rođenju ili u dojenačko doba. Danas se bolest može otkriti i prenatalnim testiranjem, što se preporuča majkama sa pozitivnom anamnezom. Rano postavljanje dijagnoze, dosljednost i upornost u provođenju terapije osiguravaju bolje izglede za kvalitetniji i duži život bolesnika.
Cistična fibroza izaziva brojne komplikacije, a većina njih može se smanjiti ili spriječiti adekvatnom zdravstvenom njegom. U liječenju i zdravstvenoj njezi bolesnika s cističnom fibrozom izuzetno je važna uloga medicinske sestre. Najveći angažman potreban je u njezi novorođenčadi, dojenčadi i male djece, jer se radi o pacijentima koji su potpuno ovisni o drugima. Odrastanjem pacijenti postaju odgovorniji, razumiju prirodu svoje bolesti i mogu sami provoditi većinu terapijskih postupaka. |
