Sažetak | Obična varijabilna imunodeficijencija (eng. common variable immunodeficiency – CVID) je klinički sindrom karakteriziran značajnim manjkom protutijela svih klasa. Bolesnici sa sindromom CVID najčešće imaju normalan broj B limfocita koji su klonalno različiti, ali fenotipski nezreli. Pripada najčešćoj simptomatskoj imunodeficijenciji u Sjevernoj Americi i Europi sa incidencijom od 1:25 000 do 1:66 000 potvrđenih dijagnoza. Definicija bolesti je fokusirana na kliničke manifestacije i nedostatak specifičnog imunološkog odgovora organizma. Primarni uzrok obične varijabilne imunodeficijencije ostaje nepoznat unatoč 40 godina istraživanja, a dio problema je heterogenost bolesti. CVID je povezan sa povećanim brojem infekcija, uglavnom bakterijskih infekcija respiratornog sustava, a najčešći su upala srednjeg uha, pneumonija i sinusitis. Više od 25% bolesnika razviju autoimune komplikacije koje je teško diferencirati, a nekima od njih i teško upravljati. Ne postoji univerzalno prihvaćena definicija poremećaja, a samim time su i predloženi različiti dijagnostički kriteriji. Dijagnosticiranje obične varijabilne imunodeficijencije zapravo je isključivanje drugih bolesti i stanja. Primarno liječenje CVID-a je zamjena protutijela, postignuta bilo intravenskom ili subkutanom primjenom imunoglobulina, obično u dozama od 400 do 600 mg/kg tjelesne mase mjesečno. Kod svakog bolesnika koji boluje od obične varijabilne imunodeficijencije, potrebno je obratiti pažnju na ponavljajuće infekcije, razvoj autoimunih bolesti i malignu aliteraciju. U radu će biti prikazana klinička slika, dijagnostički postupci i dugotrajno liječenje dječaka I. F. koji je prvi puta hospitaliziran 2011. godine, a dijagnoza obične varijabilne imunodeficijencije je postavljena 2013. Zdravstvena njega bolesnika koji boluje od opće varijabilne imunodeficijencije zahtijeva multidisciplinarni pristup i timski rad. Medicinska sestra je neizostavni dio tima koji se sastoji od liječnika specijalista pulmologa, alergologa, imunologa, gastroenterologa, te radiologa i fizioterapeuta. |